LOIS-BAR SINDROMAS – dar vadinama ataksine teleangiektazija. Liga paveldima autosominiu recesyviniu keliu, pasitaiko retai, dažnis maždaug 1:40 000. Sindromui būdinga:
-
Akių judesių sutrikimas – nustatomas akies judinamojo nervo pažeidimas. Atsiranda žvairumas, sutrinka konvergencija, nusileidžia viršutinis vokas;
-
Akies junginių kapiliarai išsiplėtę;
-
Atsiranda nistagmas;
-
Progresuojanti smegenėlių ataksija (eisenos sutrikimas dėl apsunkintos judesių koordinacijos) – pirmieji simptomai pasireiškia vaikui pradėjus vaikščioti, 1-4 metų amžiuje;
-
Odoje nustatomos teleangiektazijos – jos išryškėja pirmąjį gyvenimo dešimtmetį. Dažniausiai pokyčiai atsiranda už ausies kaušelio, alkūnių ir kelių lenkiamuosiuose paviršiuose, veide (išsidėsto suformuodamos „drugelį“);
-
Dėl imuniteto nusilpimo (IgA trūkumo ir T-limfocitų funkcijos sutrikimo) kartojasi kvėpavimo takų infekcijos, dažni plaučių uždegimai, bronchitai, sinusitas;
-
Nustatomas protinis atsilikimas, leukemija ar limfoma (jos tampa mirties priežastimi vaikystėje ar ankstyvame suaugusiojo amžiuje), seborėjinis dermatitas, hipoplastinė ar atrofinė užkrūčio liauka.
Ligos eiga progresuojanti, palaipsniui ligoniai nustoja vaikščioti, kalbėti. Gydymas yra sisteminis simptominis.
Vilniuje
Krokuvos g. 11, Vilnius
Tel./faks.: 8-5-2409190
El. paštas: info[eta]lasik.lt
Kaune
Savanorių pr. 284, 4 aukštas, Kaunas
Tel./faks.: 8-37-313646
El. paštas: info[eta]lasik.lt


