RAGENOS DISTROFIJOS – tai grupė progresuojančių, dažniausiai abipusių ir genetiškai determinuotų neuždegiminių ragenos ligų. Pagal tai, kuriame ragenos sluoksnyje atsiranda pakitimai, jos skiriamos į keturias dideles grupes: epitelio, Baumano sluoksnio, stromos, endotelio.
1. Epitelio (paviršinio ragenos sluoksnio) distrofijos:
-
Epitelio bazinės membranos distrofija (Kogano mikrocistinė ar piršto antspaudų) – nėra progresuojanti, dažniausiai pasitaikanti priekinė ragenos distrofija. Pasitaiko maždaug 2% populiacijos ir dažnesnė moterų tarpe nei vyrų. Simptomai atsiranda antrame-trečiame gyvenimo dešimtmetyje pasikartojančiom abipusėm ragenos erozijom. Teigiama, kad apie pusei asmenų, kuriems atsiranda pasikartojančios ragenos distrofijos, nustatoma epitelio bazinės membranos distrofija. Apžiūrint akis ragenoje gali būti stebimi įvairūs pokyčiai epiteliniame sluoksnyje - mikrocistos, dėmės tipo drumstelės, subepiteliniai žemėlapį ar pirštų antspaudus primenantys pakitimai. Dėl atsiradusios erozijos jaučiamas skausmas, laikinai pablogėja matymas, akis parausta, ašaroja. Pati distrofija nėra gydoma, gydoma pasikartojanti ragenos erozija - drėkinančiais lašais, tepalu, apsauginiu kontaktiniu lęšiu.
-
Mysmano (Meesmann) distrofija paveldima autosominiu dominantiniu keliu, pasitaiko labai retai. Prasideda iki 2 metų amžiaus akių sudirgimu, galimos pasikartojančios ragenos erozijos. Ragenoje atsiranda daugybinės intraepitelinės smulkios cistos, tankiausiai išsidėstę vokų plyšio srityje. Distrofija nėra gydoma, jei dažnai sukelia simptomus rekomenduojami drėkinantys lašai ar minkštas kontaktinis lęšis.
2. Baumano sluoksnio distrofiją pirmą kartą aprašė Reis 1917 m. ir Bucklers 1949 m. Jai buvo būdingos skausmingos pasikartojančios ragenos erozijos ankstyvame amžiuje (pirmame gyvenimo dešimtmety) bei vidutiniškai ar žymiai pablogėjęs matymas. Šioms distrofijoms būdinga, kad faktiškai niekada neatsiranda erozijos sulaukus trečio-ketvirto gyvenimo dešimtmečio.
Šiuo metu pokyčiai išskiriami į tris atskiras disrofijas:
-
Reis-Buckler distrofija paveldima autosominiu dominantiniu (AD) keliu, pasireiškia pasikartojančiom ragenos erozijom, drumstelėm Baumano sluoksnio gylyje, kurių daugėja ir jos intensyvėja su amžiumi, lemdamos matymo pablogėjimą. Distrofija gydoma pirmiausia keratektomija eksimeriniu lazeriu – pagerina matymą bent 1-4 metams, kol pokyčiai vėl atsinaujina. Kai kuriais atvejais reikalinga pasluoksnė keratoplastika, tačiau neretai po jos distrofija išsivysto donorinėje ragenoje.
-
Thiel-Behnke distrofija taip pat paveldima AD keliu, panaši į Reis - Buckler distrofiją, tik būdinga, kad drumstys išsidėsto medaus korio forma. Paprastai mažiau įtakoja regėjimą.
-
Centrinė Schnyder (kristalininė) distrofija – paveldima AD keliu, prasideda antrame gyvenimo dešimtmety ir pasireiškia matymo pablogėjimu bei šviesos skaidymu. Ragenos centre matoma ovali “kristalininė” drumstis, pati ragena nėra skaidri.
3. Stromos distrofijos:
-
Grotelinė – AD keliu paveldima distrofija, kurios simptomai gali būti įvairiai išreikšti. Ragenoje atsiranda linijų pavidalo pokyčiai, ovalios subepitelinės baltos dėmės. Difuzinis priekinės stromos drumstėjimas atsiranda anksti. Pakitimai lokalizuojasi daugiau ragenos centre, pakraščiuose ragena išlieka skaidri. Distrofija gydoma persodinant rageną.Yra skiriami keli šios distrofijos tipai. I tipo distrofijai būdingi tik ragenos požymiai be jokių sisteminių pažeidimų, ji prasideda pirmam gyvenimo dešimtmety pasikartojančiom ragenos erozijom. II tipo sindromas (Meretoja) susijęs su sisteminiais reiškiniais, nors akių pažeidimas atsiranda vėliau – jau vidutinio amžiaus suaugusiems. Veidas įgauna kaukės išvaizdą, būdingos nusvirę ausys, laisva, niežtinti oda su amiloido depozitais, galvos ir periferinių nervų paralyžius. III tipo distrofija prasideda ketvirtam-šeštam gyvenimo dešimtmety matymo pablogėjimu, pasikartojančios ragenos erozijos nėra būdingos.
-
Grūdelinė distrofija – paveldima AD keliu, prasideda pirmam gyvenimo dešimtmety pasikartojančiom erozijom. Priekinėje stromos dalyje atsideda maži, snaiges primenantys hialino depozitai, ragena tarp jų išlieka skaidri, pradžioje daugiau centrinėje ragenos dalyje. Distrofijai progresuojant pokyčiai plečiasi, pablogėja rega. Gydoma ragenos persodinimu.
-
Avelino distrofija – pokyčiai atsiranda jauname amžiuje, erozijos pasitaiko retai, todėl asmuo gali net nežinoti turintis tokius pokyčius. Ragenos drumstelės būna žiedo, žvaigždės, snaigės formos. Gydyti paprastai šios distrofijos neprireikia.
-
Dėmėtoji distrofija – paveldima autosominiu recesyviniu keliu, būdingas įgimtas keratansulfato metabolizmo sutrikimas, pasireiškiantis tik ragenoje. Ragenoje atsideda kolagenas, ji drumstėja, prarandama rega. Ragenos persodinimo dažniausiai prireikiai iki 25 metų amžiaus.
-
Želatininė lašo pavidalo ragenos distrofija (šeimyninė subepitelinė ragenos amiloidozė) – paveldima autosominiu recesyviniu keliu, pasireiškia vaikystėje šviesos baime, matymo pablogėjimu, ašarojimu. Ragenoje atsiranda pilkšvi subepiteliniai mazgeliai (amiloido depozitai), palaipsniui susiliejantys. Anksti prarandama rega. Gydoma pakartotinėm paviršinėm keratektomijom, nes persodinus rageną gan greitai vystosi donoriniame audinyje.
4. Endotelio distrofijos:
-
Fuchso endotelinė distrofija – paprastai pasireiškia sporadiškai, nors gali būti ir paveldėta AD keliu. Dažniau pasitaiko moterims. Prasideda vyresniame amžiuje ir lėtai progresuoja. Pradžioje ragenoje atsiranda specifiniai endotelio pakitimai, jis atrodo kaip subadytas (cornea guttata), vėliau vystosi ragenos paburkimas ir matymo pablogėjimas, paprastai labiau išreikštas ryte, o dienos bėgyje ragena skaidrėja ir matymas gerėja. Ragena dėl paburkimo gali pastorėti centre iki 1mm (normoje storis 0.52-0.56mm). Vėliau ligos eigoje gali vystytis buliozinė keratopatija – epitelyje formuojasi pūslelės. Gydymui naudojami hipertoniniai tirpalai dienos bėgyje ar tepalas nakčiai. Vystantis keratopatijai naudojamas apsauginis kontaktinis lęšis. Kartais persodinama ragena – matymo išeitys po persodinimo yra geros. Taip pat kartais apsauginiu tikslu ragena dengiama amniono membrana.
-
Užpakalinė polimorfinė distrofija – autosominiu keliu paveldima, dažniausiai asimptominė distrofija, matoma iš karto po gimimo ar ankstyvoje kūdikystėje. Ragenoje matomi cistiniai, ruoželių pavidalo ar geografiniai pakitimai. Kartu gali būti rainelės membranos, priekinės periferinės sąaugos, glaukoma. Šiai distrofijai gydymas nereikalingas.
-
Įgimta paveldima endotelio distrofija – labai reta, paveldima AD ar AR keliu. Jai būdingas dalinis ar visiškas vidinio ragenos sluoksnio – endotelio nebuvimas. Nustatomas iš karto po gimimo ar pirmaisiais gyvenimo metais, būdingas difuzinis ragenos paburkimas, ji įgauna pilkšvą atspalvį ar gali būti visiškai drumsta. Ragenos persodinimas yra vienintelis veiksmingas gydymo metodas, kai matymas dėl pokyčių ragenoje yra blogas.
Vilniuje
Krokuvos g. 11, Vilnius
Tel./faks.: 8-5-2409190
El. paštas: info[eta]lasik.lt
Kaune
Savanorių pr. 284, 4 aukštas, Kaunas
Tel./faks.: 8-37-313646
El. paštas: info[eta]lasik.lt


