STURGE-WEBER SINDROMAS – sindromas, kuriam būdingos įgimtos hemangiomos odoje bei centrinėje nervų sistemoje:

• Vienos pusės veido, vokų odos bei poodžio angiomos, dar vadinamas laipsniniu apgamu (naevus flammeus);
• Įgimta glaukoma nustatoma apie 25-30% pacientų, iš jų didesnei daliai ji pasireiškia per pirmus dvejus metus. Dažniau glaukoma nustatoma, kai angioma formuojasi vokuose. Jos priežastis – nepilnai išsivystę priekinės kameros kampo struktūros (per kurias normoje turėtų nutekėti akies vidinis skystis);
• Gyslainės hemangioma (40-50% atv.), rainelės heterochromija (skiriasi akių rainelės spalvos) (apie 10% atv.), plačios, vingiuotos junginės bei episklerinės kraujagyslės;
• Smegenų dangalų hemangioma, galinti sąlygoti epileptinių priepuolių, parezių atsiradimą. Protinio vystymosi sutrikimas nustatomas iki 60% pacientų.

Nustačius sindromą (hemangiomos būna įgimtos), atliekamas pilnas oftalmologinis ištyrimas. Gydoma įgimta glaukoma, dažniausiai chirurgiškai. Regos blogėjimą sąlygoja sunkiai gydoma glaukoma, tinklainės atšoka, ambliopija.

Atgal